Железодефицитная анемия может развиться у больных с гемолитическими анемиями, протекающими с выраженным внутрисосудистым гемолизом. В норме с мочой выделяется не более 0,2 мг железа за сутки. При наличии выраженного внутрисосудистого гемолиза в плазме увеличивается количество свободного гемоглобина, который связывается с гаптоглобином. При распаде гемоглобина отделяется гем, который связывается с альбумином, образуя метгемальбумин. Кроме того, гем соединяется с белком гемопексином.
В тех случаях, когда количество гемоглобина плазмы превышает способность связывания гемоглобина, начинается гемоглобинурия. При прохождении через канальцы почек выделяемый гемоглобин частично разрушается, откладывается в эпителии канальцев. При слущивании эпителия канальцев с мочой железо выделяется в виде гемосидерина, входящего в этот эпителий.
Выраженный внутрисосудистый гемолиз наблюдается при болезни Маркиафавы — Микели (пароксизмальной ночной гемоглобинурии) и при гемолизиновой форме аутоиммунной гемолитической анемии.
