— редкая форма гемолитической анемии. Она обусловлена наличием патологического клона клеток. Скорее всего речь идет о соматической мутации. Патологические изменения при болезни Маркиафавы — Микели касаются как красного ростка, так и нейтрофилов, тромбоцитов. Для этой болезни характерно появление эритроцитов с повышенной чувствительностью к комплементу. Количество таких эритроцитов у больных бывает разное — от 8 до 70%. Остальные эритроциты ничем не отличаются от нормальных. Патологические эритроциты при болезни Маркиафавы — Микели живут очень небольшой срок и разрушаются часто на стадии ретикулоцита. В мембране этих эритроцитов имеется своеобразный дефект, касающийся как структуры липидов, так и, по всей вероятности, белка [Идельсон Л. И. и др., 1975]. В результате повышенного внутрисосудистого распада эритроцитов в периферическую кровь освобождаются в значительном количестве факторы, участвующие в свертывании крови. Наличие этих факторов, а также присутствие в крови обломков эритроцитов приводят к развитию тромботических осложнений, характерных для этой болезни. Повышенная чувствительность оболочки клеток к воздействию комплемента выявляется либо пробой Хема, либо более чувствительной сахарозной пробой. Обе эти пробы основаны на том, что при болезни Маркиафавы — Микели имеются неполноценные эритроциты, которые разрушаются в пробирке в слабокислой среде в присутствии свежего комплемента. Раствор сахарозы с низкой ионной силой способствует концентрированию комплемента вокруг эритроцитов.
Гемолизиновая форма аутоиммунной гемолитической анемии характеризуется наличием своеобразных антител — гемолизинов, которые оседают на нормальные, а не дефектные по своей природе эритроциты и под влиянием комплемента нарушают целостность мембраны. Создается ситуация, очень близкая к болезни Маркиафавы — Микели, но отличающаяся от нее патогенетически. При болезни Маркиафавы — Микели с самого начала продуцируются патологические клетки, при гемолизиновых гемолитических анемиях клетки повреждаются на периферии антителами.
Клиническая картина близка к болезни Маркиафавы — Микели. При обеих формах периодически наблюдается гемоглобинурия, имеется почти постоянная гегосидеринурия, часто появляются боли в животе, связанные с наличием тромботических осложнений, тромбофлебиты. Гемолизиновая форма аутоиммунной гемолитической анемии отличается от болезни Маркиафавы — Микели тем, что при наличии гемолизинов сыворотка больного обусловливает положительную сахарозную пробу с эритроцитами донора, т. е. антитела — гемолизины сыворотки оседают на донорские эритроциты и в сахарной среде вызывают их гемолиз. Отличаются также эти болезни друг от друга разницей в ответе на лечение преднизолоном. Преднизолон чаще всего эффективен при гемолизиновой форме аутоиммунной гемолитической анемии и неэффективен при болезни Маркиафавы — Микели.
Железодефицитная анемия при болезни Маркиафавы — Микели и при гемолизиновой форме аутоиммунной гемолитической анемии обусловлена большой постоянной потерей железа с мочой. При обеих формах болезни с мочой выделяется за сутки от 1 до 16 мг железа [van der Weyden, Firkin, 1972]. По данным Halpern с соавт. (1971), исследовавших выделение железа с' мочой при болезни Маркиафавы — Микели после внутривенного введения меченного изотопами хлорного железа, за сутки выделяется от 6 до 22,9 мг железа, при этом в осадке определяется от 4,7 до 14,1 мг, остальное количество железа растворено в моче. В отсутствие выраженной гемоглобинурии в среднем за сутки при болезни Маркиафавы — Микели теряется около 4 мг железа, т. е. 120 мг за месяц, или 1,4 г за год. Такая потеря железа приводит через 6—12 мес к появлению гипохромии эритроцитов. Гемолитическая анемия, протекающая вначале с нормохромией эритроцитов, характеризуется изменением морфологии эритроцитов — появляется гипохромия.
Под нашим наблюдением было более 100 больных болезнью Маркиафавы — Микели. Содержание железа сыворотки было снижено у 62%. В начале болезни нередко выявляется угнетение кроветворения. Это приводит к ограничению эритропоэза и накоплению в
организме избытка железа. Гемоглобинурия наблюдается лишь в тех случаях, когда количество патологических клеток достигает такой величины, что количество гемоглобина плазмы превышает количество белка — гаптоглобина. Для появления значительного количества гемосидерина в моче плазма должна содержать определенное количество свободного гемоглобина, не связанного с гаптоглобином. Поэтому дефицит железа развивается при болезни Маркиафавы — Микели лишь тогда, когда степень потери железа с мочой превышает степень его накопления.
При гемолизиновых формах аутоиммунной гемолитической анемии нет патологического клона, а распад эритроцитов определяется количеством антител. Под нашим наблюдением находилось 18 больных гемолизиновой формой аутоиммунной гемолитической анемии.
При широко распространенной форме аутоиммунной гемолитической анемии, связанной с неполными тепловыми агглютининами, содержание железа нормальное. По нашим данным, при агглютининовой форме содержание железа сыворотки в среднем выше, чем при гемолизиновой форме. Дефицит железа при гемолизиновой форме аутоиммунной гемолитической анемии остается иногда и после спленэктомии, когда общее состояние больных улучшается и степень разрушения эритроцитов становится меньше.
